「てんかん診療の
お作法」

～てんかん診療
に関して一言～

　「てんかん類型の国際分類」

【てんかん､てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(ＩＬＡＥ１９８９)】

１．局在関連性（焦点性、局所性、部分性）てんかんおよび症候群

１．１特発性（年齢に関連して発病する）
● 中心・側頭部に棘波をもつ良性小児てんかん
● 後頭部に発作波をもつ小児てんかん
● 原発性読書てんかん

１．２症候性
● 小児の慢性進行性持続性部分てんかん（ラスムッセン症候群）
● 特異な発作誘発様態をもつてんかん
● 側頭葉てんかん
　＊扁桃核－海馬（辺縁系内側基底部あるいは嗅脳）発作
　＊外側側頭葉発作
● 前頭葉てんかん
　＊補足運動野発作
　＊帯状回発作
　＊前頭極発作
　＊眼窩前頭発作
　＊背外側発作
　＊弁蓋発作
　＊運動皮質発作
　＊コジェフニコフ症候群
● 頭頂葉てんかん
● 後頭葉てんかん

１．３潜因性

２．全般てんかんおよび症候群

２．１特発性（年齢に関連して発病する。年齢順に記載）
● 良性家族性新生児けいれん
● 良性新生児けいれん
● 乳児良性ミオクロニーてんかん
● 小児欠神てんかん（ピクノレプシー）
● 若年欠神てんかん
● 若年ミオクロニーてんかん（衝撃小発作）
● 覚醒時大発作（GTCS）てんかん
● 上記以外の特発性全般てんかん
● 特異な発作誘発様態をもつてんかん

２．２潜因性あるいは症候性（年齢順）
● ウエスト症候群（点頭てんかん、電撃・点頭・礼拝けいれん）
● レンノックス・ガストー症候群
● ミオクロニー失立発作てんかん
● ミオクロニー欠神てんかん

２．３症候性
２．３．１非特異病因
● 早期ミオクロニー脳症
● サプレッション・バーストを伴う早期乳児てんかん性脳症
● 上記以外の症候性全般てんかん

２．３．２特異症候群

３．焦点性か全般性か決定できないてんかんおよび症候群

３．１全般発作と焦点発作を併有するてんかん
● 新生児発作
● 乳児重症ミオクロニーてんかん
● 徐波睡眠時に持続性棘徐波を示すてんかん
● 獲得性てんかん性失語（ランドー・クレフナー症候群）
● 上記以外の未決定てんかん

３．２明確な全般性あるいは焦点性のいずれの特徴をも欠くてんかん

４．特殊症候群

４．１状況関連性発作（機会発作）
● 熱性けいれん
● 孤発発作、あるいは孤発のてんかん発作重延状態
● アルコール、薬物、子癇、非ケトン性高グリシン血症等の急性の代謝障害や急性中毒の際にのみ見られる発作

この項終了

平成２０年９月２７日(土)：公開

岐阜のてんかん専門クリニック、なかむらクリニック：提供